La pirfenidona es un fármaco experimental que se toma por via oral que aun no ha sido aprobado por la FDA en USA pero si esta disponible en Europa, Canadá y Japónen los Estados Unidos. En teoria su mecanismo de actuación tiene que ver con el bloqueo de proteínas cicatrizantes, el resultado de los ensayos clínicos indica que esta droga ralentiza la progresión de la enfermedad en algunos pacientes y reduce la mortalidad si bien produce algunos efectos secundarios
El nintedanib es un fármaco experimental que bloquea el efecto de las tirosinas quinasas Aun esta en ensayo, sin embargo la empresa que realiza los ensayos en Estados Unidos ha sido autorizada a permitir el acceso de pacientes en circunstancias especiales al mismo. Los resultados de los ensayos clinicos apuntan hacia una mejora de la calidad de vida de los pacientes de Fibrosis Pulmonar Idiopática, se ralentizó el progreso de la enfermedad en un porcentaje alto de los pacientes
Los ensayos con NAC parece indicar que este fármaco no tiene nigun efecto significativo en la progresión de la enfermedad
