Un dia en la vida de un paciente con fibrosis pulmonar idiopática

En septiembre se celebró la Semana Mundial de la Fibrosis Pulmonar Idiopática. Por este motivo los pacientes españoles a través de las asociaciones AFEFPI (Asociación de Familiares y Enfermos de Fibrosis Pulmonar Idiopática), FEDER (Federación Española de Enfermedades Raras) y FENAER (Federación Nacional de Asociaciones de Enfermedades Respiratorias) hicieron un llamamiento a los médicos de atención primaria para que se conciencien sobre la gravedad de esta enfermedad, la conozcan y aprendan a detectarla. Entre  otras cosas relataron la historia de un paciente granadino de 78 años,  al que le diagnosticaron Fibrosis Pulmonar Idiopática  a finales del año pasado cuya calidad de vida se ha visto muy afectada  por la enfermedad (padece cansancio extremo con esfuerzos moderados, tos constante y diversos problemas respiratorios. A este paciente  le ha sido denegada su solicitud de utilización de pirfenidona en condiciones especiales de autorización. Se trata de un medicamento antifibrótico, pero  que no se usa para sanar la enfermedad  sino para inhibir la producción de TGFβ y del colágeno 1,  por lo que este tratamiento solo resulta eficaz en las primeras fases de la enfermedad